Медицинская энциклопедия - паркса вебера синдром

Паркса Вебера синдром (F. Parkes Weber; синоним: синдром Клиппеля — Тренонея, остеогипертрофический варикозный невус, гипертрофическая гемангиэктазия) характеризуется следующими тремя симптомами. 1. Плоские ангиомы кожи, единичные или множественные, различной величины и формы, располагающиеся чаще односторонне на лице, туловище или конечностях. 2. Распространенное или ограниченное расширение и гипертрофия венозных (в меньшей степени артериальных) сосудов и капилляров с образованием ангиоматозных разрастаний на нижней (реже верхней) конечности. Между поверхностными и глубокими сосудами имеются артерио-венозные анастомозы. 3. Гиперплазия мягких тканей и костей пораженной конечности (симптом непостоянный). Конечность удлиняется на несколько сантиметров и увеличивается в объеме, кожа на ней уплотняется, с трудом собирается в складки, кожная температура и потоотделение повышаются, развивается гипертрихоз; местами отмечаются валикообразные, выступающие над уровнем кожи припухлости синюшно-красного цвета, образующиеся за счет расширения вен. При длительной ходьбе конечность отекает. Как осложнение возможно развитие изъязвлений.

Заболевание врожденное, чаще проявляется в детском возрасте. Патогенез неясен. Одни авторы на первый план выдвигают врожденную задержку развития и дисплазию сосудов, мягких тканей и костей, другие — изменение тканей вследствие гиперваскуляризации, третьи — первичное поражение симпатических узлов и вегетативных центров, обусловливающее тканевые, в том числе сосудистые, изменения.

Прогноз неблагоприятный из-за постепенного развития сердечной недостаточности. Возможны различные трофические расстройства тканей конечности, при травме может наступить кровотечение; имеется также предрасположение сосудистой стенки к тромбообразованию.

Лечение. Иссечение или перевязка расширенных сосудов и анастомозирующих ветвей. Электрокоагуляция и рентгенотерапия эффективны в тех случаях, когда сосудистый процесс ограниченный. Для удаления капиллярных ангиом показана криотерапия.